神经内分泌肿瘤 (NET)

神经内分泌肿瘤 (NET) 是一种在神经内分泌细胞中形成的罕见癌症类型

什么是神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤 (NET) 起源于产生和分泌多种激素的细胞，这些激素存在于身体的许多不同部位，包括：

  • 胃肠道（GI）。NETs 最常见于胃肠道或消化系统，特别是小肠和阑尾。胃肠道在消化食物和液体以及处理废物方面发挥着核心作用。胃肠道 NET 也曾被称为类癌。
  • 胰腺。大约 7% 的 NET 可以在胰腺中发育，胰腺是一种梨形腺体，位于胃和脊柱之间的腹部。胰腺 NET 过去被称为胰岛细胞瘤。
  • 肺。肺部是 NETs 的第二常见位置。大约 30% 的 NET 发生在将空气输送到肺部的支气管系统中。肺 NET 曾被称为类癌

症状

您可能会遇到的症状取决于肿瘤的位置以及 NET 是功能性的还是非功能性的。功能性 NET 的定义是基于由于肿瘤过度分泌激素而出现的临床症状。非功能性 NET 不分泌激素。它们可能会产生由肿瘤生长引起的症状。

一般来说，神经内分泌肿瘤的体征和症状可能包括：

  • 肿瘤生长引起的疼痛
  • 您可以在皮肤下感觉到越来越大的肿块
  • 疲劳
  • 食欲不振

产生过量激素的神经内分泌肿瘤（功能性肿瘤）可能会导致：

  • 面部或颈部潮红，通常没有出汗
  • 腹泻
  • 尿频
  • 经常口渴
  • 头晕
  • 癫痫发作
  • 颤抖
  • 皮疹

风险因素

导致 NET 的原因尚不清楚，也没有发现可避免的风险因素。但是，以下因素可能会增加一个人患 NET 的风险：

  • 遗传综合征：多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN 1)、多发性内分泌肿瘤 2 型 (MEN 2) 和 Von Hippel-Lindau 病是与 NET 相关的遗传性疾病
  • 结节性硬化症
  • 神经纤维瘤病

诊断

如果您的医生怀疑患有 NET，他或她会询问完整的病史和家族史，并进行彻底的身体检查。此外，以下测试可用于诊断 NET：

  • 血液/尿液检查：您的医生可能会建议您检查您的血液或尿液是否有过量激素的迹象，这些激素有时是由神经内分泌肿瘤产生的。
  • 影像学检查：您可能会进行影像学检查，例如超声、CT 和 MRI，以创建肿瘤图片。对于神经内分泌肿瘤，有时使用正电子发射断层扫描 (PET) 和注入静脉的放射性示踪剂创建图片。
  • 活检：为了收集细胞，医生可能会根据您的情况将一根细长的管子插入您的肺部（支气管镜检查）、食道（内窥镜检查）或直肠（结肠镜检查），管子末端带有灯和摄像头。

治疗

神经内分泌肿瘤的治疗方案取决于肿瘤的类型、位置以及您是否正在经历肿瘤产生的过多激素的体征和症状。

一般来说，神经内分泌肿瘤治疗方案可能包括：

  • 手术。手术用于切除肿瘤，通常是局部 NET 患者的一线治疗。在可行的情况下，外科医生会尽量切除整个肿瘤及其周围的一些健康组织（称为边缘），以努力在体内不留下任何癌症痕迹。
  • 化疗。化疗使用药物杀死肿瘤细胞。如果您的神经内分泌肿瘤有可能在手术后复发，则会建议化疗。它也可能用于无法通过手术切除的晚期肿瘤，或者肿瘤已经从它开始的位置扩散到其他器官。
  • 靶向药物治疗。靶向药物治疗侧重于肿瘤细胞内存在的特定异常。通过阻断这些异常，靶向药物治疗可以导致肿瘤细胞死亡。靶向药物治疗通常与晚期神经内分泌肿瘤的化疗相结合。依维莫司 (Afinitor) 是美国食品和药物管理局 (FDA) 批准的一种靶向治疗药物，用于治疗胃肠道、肺和胰腺的晚期 NET。
  • 肽受体放射性核素治疗（PRRT）。PRRT 联合使用癌细胞靶向药物与放射性药物质。它允许将辐射直接传递到癌细胞。一种 PRRT 药物 Lu 177 dotatate (Lutathera) 用于治疗晚期神经内分泌肿瘤。
  • 控制过量激素的药物。如果您的神经内分泌肿瘤释放过多的激素，您的医生可能会推荐药物来控制由 NET 释放的类激素物质产生的症状。
  • 放射治疗。放射治疗使用高能 X 射线杀死肿瘤细胞。某些类型的神经内分泌肿瘤可能对放射治疗有反应。如果手术不是一种选择，可能会被推荐。
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